Síndrome de West

A síndrome de West é uma condição epiléptica severa, incidente na infância e caracterizada por uma tríade sintomática que envolve espasmos musculares, hipsarritmia (padrão eletroencefalográfico específico) e retardo mental. Quanto às causas, descrevem-se três tipos de espasmos infantis: sintomáticos, criptogenéticos e idiopáticos.

É um tipo raro de epilepsia, que provoca atraso no desenvolvimento da criança. Em geral, começa a se manifestar no primeiro ano de vida, sendo o sexo masculino o mais afetado. As convulsões que a doença apresenta são chamadas de mioclonias e podem ser de flexão ou de extensão. São como se, de repente, a criança levasse um susto e quisesse agarrar uma bola sobre o seu corpo.

Os espasmos da síndrome de West são diferentes para cada criança. Podem ser tão leves no início que não são notados ou pode-se pensar que são cólicas. Estes espasmos (movimentos descontrolados causados por excesso de atividades elétricas no cérebro) duram alguns segundos e o paciente pode soltar um grito enquanto ocorrem. O número de convulsões pode chegar a cem por dia.

A síndrome provoca um atraso no desenvolvimento da criança. Sabe quando falta luz e o computador apaga alguns dados? É mais ou menos isso: a cada crise, a criança apaga as últimas coisas que aprendeu.

Quanto mais precoce o diagnóstico e o tratamento, maiores as chances de se controlarem as crises, porém se isso for feito tardiamente, pode ocorrer retardo mental. E se não for feito, a criança pode desenvolver uma síndrome mais grave ou ter lesões cerebrais fatais.

Principais sinais e sintomas: são espasmos musculares em crises esporádicas, mas às vezes frequentes, que se iniciam de forma súbita, no tronco e/ou nos membros. As contrações são rápidas e a intensidade delas pode variar de um movimento sutil da cabeça até uma contração poderosa de todo o corpo. Os espasmos podem ser flexores, extensores ou uma forma mista, extensora e flexora. Somente um pequeno número de crianças com a síndrome de West tem um desenvolvimento cognitivo normal ou limítrofe (borderline). O retardo mental e as alterações psíquicas são comuns em mais de 70% dos pacientes. Os espasmos mistos são os mais comuns, consistindo de flexão do pescoço e dos braços, extensão ou flexão das pernas e extensão dos braços.

As complicações da síndrome de West incluem os efeitos adversos das medicações: hepatotoxicidade, pancreatite, ganho de peso, elevação da pressão arterial e síndrome de Steven-Johnson, entre outros.

A criança apresenta sérias complicações respiratórias, devido aos frequentes espasmos, deformidades, principalmente de membros superiores e membros inferiores. Pode ocorrer subluxação do quadril.

Na maioria das vezes não há como prevenir a síndrome de West. Nos quadros sintomáticos, deve-se procurar evitar os possíveis fatores causais.