Síndrome de Crouzon

A síndrome de Crouzon é uma doença rara, que compromete o desenvolvimento do esqueleto crânio-facial e que, apesar de incomum, possui 50% de risco de transmissão quando um dos pais possui a doença.

Essa síndrome pode ser evidenciada ao nascimento ou durante a infância, sendo progressiva com o início do primeiro ano de vida ou, mais frequentemente, aparecendo apenas aos dois anos de idade. Existem ainda formas precoces e congênitas da doença nas quais a sinostose (fusão, normal ou patológica, de dois ossos que habitualmente estão separados) começa ainda dentro do útero e já é manifestada ao nascimento, com deformidades faciais como a hipoplasia maxilar superior (falta de desenvolvimento dos ossos do maxilar superior), responsável por dificuldades respiratórias, e olhos saltados.

Tem por características básicas deformidades do crânio, anomalias faciais e olhos saltados, conjunto de sintomas que hoje constituem a chamada tríade da doença de Crouzon.

Entre as dificuldades afetadas por um paciente com essa síndrome, destacam-se problemas mentais, em que o QI é muito abaixo do normal, problemas visuais, problemas auditivos, respiratórios, digestórios (relacionados à mastigação), cardíacos, morfológicos, anatômicos e de comunicação (relacionados à fala). Além disso, os portadores dessa doença sofrem com o déficit de atenção, dificuldade de aprendizado e alteração comportamental.

O tratamento para atenuar os sintomas e melhorar a qualidade de vida do indivíduo com a síndrome de Crouzon é estabelecido por várias cirurgias de caráter corretivas. Tais procedimentos cirúrgicos servem para melhorar a aparência física, afrouxar a estrutura óssea para permitir o melhor desenvolvimento do cérebro e também minimizar a pressão no crânio.

A saúde do indivíduo com a síndrome de Crouzon é mais delicada e muita cautela é exigida em praticamente todas as fases da vida. Com acompanhamento médico, psicológico, psicopedagógico e, sobretudo, familiar é viável ter uma vida confortável.